- 肌萎缩侧索硬化有哪些症状？是运动神经元病吗？
- 萎缩的概念？
- 肌萎缩侧索硬化症的症状有什么？
- 脊髓延髓肌萎缩症就是运动神经元病吗？
- 肌肉萎缩可以治好吗？
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运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。
临床上，运动神经元病一般可分为以下四种类型：
1、肌萎缩侧索硬化(ALS)
2、进行性肌萎缩(PMA）
3、进行性延髓麻痹(PBP）
4、原发性侧索硬化(PLS）
所以肌萎缩侧索硬化(ALS)属于运动神经元病，是该病的一种分型。
【临床表现】
1、该病多在40岁以后发病，男性多于女性。
2、大多数患者表现为手指运动不灵和力弱，伴同侧伸腕困难。部分患者以整个或上肢近端无力起病，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，伸肌无力较屈肌显著。
3、逐渐出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征阳性等。少数病例从下肢起病，渐延及双上肢。上肢起病者约为下肢起病者的2倍，远端肌无力较近端更常见。
4、延髓麻痹通常较晚出现，但也可于手部肌肉萎缩不久后出现。少数情况为首发症状，表现为构音障碍、讲话含糊不清、吞咽和咀嚼困难、舌肌萎缩伴纤颤。部分患者可岀现***性球麻痹性情感障碍，如强哭、强笑等。
5、患者可有肢体主观感觉异常如麻木、疼痛等。
6、病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡。本病生存期短至数月，长者10余年，平均27~52个月。
【诊断依据】
(1)临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；
(2)临床检查有上运动神经元损害的依据；
(3)症状或体征在一个部位内进行性扩展或扩展到其他部位。
同时排除以下两点：
(1)有能解释上和(或)下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据；
(2)有能解释临床体征和电生理特点的其他疾病的神经影像学依据。
小结：肌萎缩侧索硬化(ALS)预后方面高度恶性，目前尚无明确病因以及有效的治疗手段，只能进行对症处理。某些治疗对于改善患者的舒适性、功能和安全性还是有很大帮助的。
萎缩的概念？
萎缩亦称衰退
是指已达到正常大小的器官和组织的体积减小。这与因先天性发育障碍所导致的体积变小是不同的，萎缩是由于细胞营养供应不足，而引起细胞本身的同化作用降低的结果。引起萎缩的原因，除神经系统障碍外，还有放射线的照射、机械压迫、激素失调和血循环障碍等。萎缩并不一定是病理现象，例如像青春期后的胸腺、更年期的卵巢和乳腺等，当达到一定年龄后，可随机能的衰退而成为萎缩的器官。
萎缩是发育正常细胞、组织和器官由于物质代谢障碍而发生体积缩小、功能减退的过程。是因实质细胞体积缩小所致，可伴细胞数量减少称为萎缩。
常有间质细胞增生。萎缩的机制还不明，可能主要涉及到蛋白合成和降解的平衡。
萎缩首先是细胞体积缩小，从而由萎缩细胞构成的组织或器官的体积也缩小，且往往伴有细胞数目的减少、代谢率降低及功能减弱。
萎缩是指由于生理或病理的原因，导致的组织或器官的体积缩小、重量减轻、功能降低的综合性表现，如肌萎缩、老年性子宫萎缩等。
人体组织器官萎缩的原因有几个方面，如营养不良性萎缩，压迫性萎缩，废用性萎缩，去神经性萎缩和内分泌性萎缩。其共同生理生化特征是合成代谢减少。
由于合成代谢减少，器官的细胞不断凋亡，间质成分也减少，形成萎缩。
萎缩是一种疾病的名称，是病理学上的概念，意思是发育正常细胞、组织和器官由于物质代谢障碍而发生体积缩小、功能减退的过程。
萎缩可以分为生理性萎缩和病理性萎缩。生理性萎缩是指人体的许多组织器官随着年龄的增长而萎缩，比病理性萎缩常见于营养不良性萎缩。
肌萎缩侧索硬化症的症状有什么？
肌萎缩侧索硬化症的早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、[_a***_]疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型。2.延髓起病型，先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。
脊髓延髓肌萎缩症就是运动神经元病吗？
运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下神经元损害的不同组合。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹以及锥体束征。通常感觉系统和括约肌功能不受累。长期以来对运动神经元病的分类争议很大，迄今还没有公认的分类方法。临床根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤维和锥体束损害等症状的不同组合将运动神经元病分为4型：肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。
肌肉萎缩可以治好吗？
如果明确为强直性肌营养不良症，则不可能根治，但可通过服药和改变生活方式而改善肌强直症状！
本病进展缓慢，一部分患者因肌肉萎缩和心、肺等并发症而丧失工作能力，病情较轻者可长期稳定而不危及生命。
